1.中間型
中等度のメープルシロップ尿の患者さんは、（amino acid disorder）酵素活性が正常より高い場合があります。 軽度のメープルシロップ尿の患者さんは、正常値の3%や30%程度になることもあります。 メープルシロップ尿症の患者さんの血液中の分岐鎖アミノ酸には、分岐鎖ケト酸が含まれています。
そのため、大きくは増加しないが、楓糖症患者では尿中ケト酸が常に排泄されることもある。
楓糖症患者のごく一部に、主にケトアシドーシスという形で軽度の毒性を示すことがあります。
急性疾患活動期には、患者の代謝過程における障害を引き起こす可能性があります。
中間型糖尿病の患者さんは、典型的な糖尿病患者さんに比べて比較的軽度であり、通常の生活、通常の生理的活動、通常の神経症状に支障をきたすことはありません。
神経症状のある患者さんは、障害が軽くても、症状が非常に軽い場合があります。
2.間欠性
間欠性メープルシロップ尿の患者さんは、酵素活性が正常より低い。間欠性メープルシロップ尿症の患者さんは、幼児期、場合によっては小児期、やむを得ず成人期まで発症することがあります。 メープルシロップ尿症の患者さんは、神経性食欲不振症に典型的な症状を示すことがあります。
また、嘔吐の可能性もあります。 無気力や攻撃的な障害を起こしやすいことに加え、表情をコントロールできないため、非常に冷たい印象を与えることがある。
シュガーメイプルシロップ糖尿病患者との関連性とは別に、不安定さなどの珍しい行動変化があるかもしれない。
他の稀な症状を避けるために、迅速な治療を受けることが重要であり、メープルシロップ糖尿病の重症患者は稀な中毒症状を発症する可能性があります。
重症の場合、昏睡状態になることが多く、死亡する危険性もあります。 また、少数の典型的なメープルシロップ尿の患者さんでは、精神遅滞を起こすこともあります。
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